Què és la síndrome antifosfolipídica (SAF) i com afecta l’embaràs?
La síndrome antifosfolipídica, síndrome d'anticossos antifosfolipídics, síndrome de Hughes o SAF és una malaltia autoimmune sistèmica. El SAF es caracteritza per trombosis arterials, venoses o de petit vas. A més, aquesta síndrome també es relaciona amb avortaments espontanis, pèrdues fetals i naixements prematurs.
El SAF s'associa a la presència d'anticossos antifosfolipídics (AAF). Aquestes molècules alteren la funció dels fosfolípids i creen un estat procoagulant (que afavoreix la coagulació) i proinflamatori, la qual cosa augmenta el risc de trombosi.
A continuació tens un índex amb tots els punts que tractarem en aquest article.
Índex
- 1.
- 1.1.
- 2.
- 3.
- 4.
- 4.1.
- 5.
- 5.1.
- 5.2.
- 5.3.
- 6.
- 7.
En què consisteix la síndrome antifosfolipídica?
Es tracta d'una malaltia autoimmune que es caracteritza per l'aparició de coàguls sanguinis arterials o venosos. A més, el SAF està relacionat amb avortaments espontanis recurrents, pèrdua fetal i part prematur.
El SAF és una malaltia poc freqüent (40-50 casos / 100.000 habitants). Malgrat això, la incidència del SAF és més alta en dones joves, i es diagnostica freqüentment entre els 30 i 40 anys.
Es pot distingir entre síndrome antifosfolipídica primària o síndrome antifosfolipídica secundària si aquest està associat a una altra malaltia, habitualment a lupus eritematós sistèmic (LES). No obstant això, el SAF pot estar associat a altres malalties autoimmunes, a infeccions, a neoplàsies, a alguns fàrmacs i a altres malalties.
Anticossos antifosfolipídics (AAF)
Els anticossos antifosfolipídics (AAF) tenen un paper important en el desenvolupament d'aquesta síndrome. Els AAF són anticossos que el sistema immunitari produeix de manera errònia, ja que afectaran la funció dels fosfolípids. Això crearà un estat d'hipercoagulació que fa que el risc de patir trombosi sigui major.
Els principals anticossos antifosfolipídics són:
- Anticoagulant lúpic (AL).
- Anticossos anticardiolipina.
- Anticossos anti-β2-glicoproteïna I (Antiβ2GPI).
El motiu pel qual es produeixen aquests AAF no es coneix. Pot ser que un factor extern en una persona amb predisposició genètica sigui la causa de la seva aparició.
Simptomatologia
Hi ha ocasions en què no es presenta cap simptomatologia malgrat tenir AAF. No obstant això, la presència d'AAF predisposa a un major risc de trombosi en certes situacions com:
- Període de repòs perllongat.
- Embaràs.
- Cirurgies.
- Hipertensió arterial i diabetis mellitus.
- Obesitat.
- Ingesta d'anticonceptius orals (estrògens).
- Tabaquisme.
- Malaltia autoimmune com el lupus eritematós sistèmic (LES).
- Neoplàsies.
Tanmateix, el SAF pot tenir manifestacions clíniques tan variades com les esmentades a continuació:
- Trombosis venoses, arterials o de petit vas i recurrents.
- Avortament o pèrdua fetal recurrent, naixement prematur, preeclàmpsia, eclàmpsia i creixement fetal retardat.
- Accident cerebrovascular i atac isquèmic transitori.
- Deteriorament cognitiu i altres manifestacions neurològiques com migranya.
- Trombocitopènia (baixa quantitat de plaquetes).
- Pell d'aspecte marbrat o marmòria (livedo reticularis).
Cal destacar que els símptomes i la gravetat davant un coàgul sanguini dependran de l'òrgan afectat i de l'extensió de l'afectació.
Diagnòstic
El diagnòstic del SAF se sol fer en pacients que hagin tingut antecedents trombòtics, avortaments recurrents, pèrdues fetals o parts prematurs sense cap altra explicació aparent. Això constitueix, a grans trets, el criteri clínic per al seu diagnòstic.
No obstant això, és necessari també el criteri de laboratori per al diagnòstic de SAF definitiu. Aquest criteri es determina mitjançant una anàlisi de sang per comprovar si hi ha algun dels 3 AAF esmentats anteriorment.
En cas de resultat positiu per a algun AAF, s'ha de repetir l'anàlisi en un període de temps superior a 12 setmanes per confirmar el resultat.
Tractament
En primer lloc, s'han d'evitar i tractar les situacions que poden augmentar el risc de trombosi.
Actualment, el tractament del SAF està dirigit a disminuir el risc de formació de coàguls sanguinis. En pacients amb AAF positius, però sense símptomes clínics, es pot administrar un tractament puntual en situacions que augmentin el seu risc de trombosi. En pacients amb un risc més elevat, el tractament pot ser de manera indefinida.
Davant manifestacions clíniques del SAF, el tractament variarà segons el cas individual.
Tractament durant l'embaràs
En el cas d'una dona embarassada, s'ha de controlar i evitar l'aparició de trombosis maternes així com la pèrdua de la gestació. No obstant això, l'especialista estudiarà individualment el tractament.
L'àcid acetilsalicílic i l'heparina són fàrmacs freqüentment utilitzats en l'embaràs. El seguiment de tota la gestació requereix un estricte control multidisciplinari per especialistes obstètrics, hematòlegs i reumatòlegs o internistes amb experiència en aquest tipus de patologia.
D'altra banda, en l'estimulació ovàrica realitzada en les tècniques de reproducció assistida es produeix un increment dels nivells d'estrògens. A causa d'això, el risc de trombosi pot estar incrementat respecte a la població general, sobretot en pacients propenses a desenvolupar trombosis.
En aquests casos s'haurà d'administrar un tractament antitrombòtic adequat i es recomana evitar la síndrome d'hiperestimulació ovàrica.
Preguntes dels usuaris
Per què és important l'anticoagulació en la síndrome antifosfolipídica (SAF)?
El tractament amb anticoagulants té gran importància en el SAF, ja que aquests pacients tenen una situació d'hipercoagulació que augmenta el risc de trombosi i de problemes obstètrics.
Què significa que el SAF és una malaltia autoimmune?
En una malaltia autoimmune el sistema immunitari de l'organisme produeix anticossos que atacaran al mateix organisme. En el cas del SAF, aquests anticossos alteren la funció dels fosfolípids creant una situació d'hipercoagulació.
Què és la síndrome antifosfolipídica catastròfica?
Es tracta de la forma més greu del SAF. Aquest tipus de SAF es caracteritza per múltiples trombosis d'aparició sobtada, que porta a l'afectació de diversos òrgans (de manera simultània o en un breu lapse de temps). La fallada multiorgànica pot fer que el SAF catastròfic sigui mortal.
Lectures recomanades
Si desitges obtenir més informació sobre la infertilitat immunològica, pots visitar el següent enllaç: Infertilitat immunològica: tipus, causes i tractaments
Fem un gran esforç per oferir-te informació de màxima qualitat.
🙏 Si us plau, comparteix aquest article si t'ha agradat. 💜💜 Ens ajudes a seguir!
Bibliografia
Cáliz Cáliz R, Díaz Del Campo Fontecha P, Galindo Izquierdo M, López Longo FJ, Martínez Zamora MÁ, Santamaría Ortiz A, Amengual Pliego O, Cuadrado Lozano MJ, Delgado Beltrán MP, Carmona Ortells L, Cervantes Pérez EC, Díaz-Cordovés Rego G, Garrote Corral S, Fuego Varela C, Martín López M, Nishishinya B, Novella Navarro M, Pereda Testa C, Sánchez Pérez H, Silva-Fernández L, Martínez Taboada VM. Recommendations of the Spanish Rheumatology Society for Primary Antiphospholipid Syndrome. Part I: Diagnosis, Evaluation and Treatment. Reumatol Clin. 2020 Mar-Apr;16(2 Pt 1):71-86. English, Spanish.
Cáliz Cáliz R, Díaz Del Campo Fontecha P, Galindo Izquierdo M, López Longo FJ, Martínez Zamora MÁ, Santamaria Ortiz A, Amengual Pliego O, Cuadrado Lozano MJ, Delgado Beltrán MP, Ortells LC, Pérez ECC, Rego GD, Corral SG, Varela CF, López MM, Nishishinya B, Navarro MN, Testa CP, Pérez HS, Silva-Fernández L, Taboada VMM. Recommendations of the Spanish Rheumatology Society for Primary Antiphospholipid Syndrome. Part II: Obstetric Antiphospholipid Syndrome and Special Situations. Reumatol Clin. 2020 Mar-Apr;16(2 Pt 2):133-148. English, Spanish.
Carmi O, Berla M, Shoenfeld Y, Levy Y. Diagnosis and management of catastrophic antiphospholipid syndrome. Expert Rev Hematol. 2017 Apr;10(4):365-374 (Veure)
Cervera R. Antiphospholipid syndrome. Thromb Res. 2017 Mar;151 Suppl 1:S43-S47 (Veure)
Cervera R. Estrategias terapéuticas en el síndrome antifosfolipídico [Therapeutic strategies in antiphospholipid syndrome]. Reumatol Clin. 2010 Jan-Feb;6(1):37-42. Spanish (Veure)
Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med. 2018 May 24;378(21):2010-2021 (Veure)
Petri M. Antiphospholipid syndrome. Transl Res. 2020 Nov;225:70-81 (Veure)
Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome. Lancet. 2010 Oct 30;376(9751):1498-509 (Veure)
Sammaritano LR. Antiphospholipid syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020 Feb;34(1):101463 (Veure)
Schreiber K, Hunt BJ. Managing antiphospholipid syndrome in pregnancy. Thromb Res. 2019 Sep;181 Suppl 1:S41-S46 (Veure)